Informazioni generali sul microcitoma (SCLC) – dai PDQ del NCI
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Punti Chiave
• Il microcitoma è una malattia in cui cellule maligne (tumorali) si formano all’interno dei tessuti polmonari.
• Ci sono due tipi principali di microcitoma.
• Il fumo è il maggiore fattore di rischio per il microcitoma.
• I sintomi della malattia includono tosse, dispnea e dolore toracico.
• Per la diagnosi e stadiazione del microcitoma si ricorre a specifici esami e tecniche diagnostiche.
• Alcuni fattori influenzano la prognosi e le opzioni terapeutiche.
• Per la maggior parte dei pazienti, i trattamenti attuali non sono curativi.
- INFORMAZIONI GENERALI
- INCIDENZA E MORTALITA′
- FATTORI DI RISCHIO
- CARATTERISTICHE CLINICHE
- DIAGNOSI
- PROGNOSI E SOPRAVVIVENZA
Il carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC) rappresenta circa il 15% dei carcinomi broncogeni.
Al momento della diagnosi, circa il 30% dei pazienti con SCLC presenterà tumori confinati all’emitorace di origine, al mediastino o ai linfonodi sopraclaveari. Questi pazienti sono designati come affetti da malattia in stadio limitato (LD). Si dice che i pazienti con tumori che si sono diffusi oltre le aree sopraclaveari abbiano una malattia a stadio esteso (ED).
Il carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC) è più sensibile alla chemioterapia e alla radioterapia rispetto agli altri tipi di carcinoma polmonare; tuttavia, è difficile ottenere una vera e propria guarigione perché il carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC) ha la maggiore tendenza ad essere ampiamente diffuso, già al momento della diagnosi.
L’incidenza e il tasso di mortalità complessivi del carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC) negli Stati Uniti sono diminuiti negli ultimi decenni.
La stima di nuovi casi e decessi per carcinoma polmonare (SCLC e carcinoma polmonare non a piccole cellule [NSCLC] combinati) negli Stati Uniti per l’l 2020 é la seguente :
Nuovi casi: 228.820.
Morti: 135.720.
L’aumento dell’età è il fattore di rischio più importante per la maggior parte dei tumori. Altri fattori di rischio per il carcinoma polmonare comprendono:
- Storia o uso attuale del tabacco: sigarette, pipe e sigari.
- Esposizione alle sostanze cancerogene del fumo passivo.
- Esposizione professionale ad amianto, arsenico, cromo, berillio, nichel e altri agenti.
- Esposizione alle radiazioni da uno dei seguenti elementi:
-Radioterapia al seno o al torace.
-Esposizione al radon in casa o sul posto di lavoro.
-Test di imaging medico, come scansioni di tomografia computerizzata (CT).
-Radiazioni da esplosioni atomiche.
- Vivere in una zona con inquinamento atmosferico.
- Storia familiare di cancro ai polmoni.
- Infezione da virus dell’immunodeficienza umana.
- Integratori di beta carotene in forti fumatori.
Il carcinoma polmonare può presentare sintomi oppure può essere riscontrato casualmente in immagini toraciche. Sintomi e segni fisici possono derivare dalla posizione del tumore primario o dalla compressione di strutture toraciche adiacenti, da metastasi a distanza o da fenomeni paraneoplastici.
I sintomi più comuni alla diagnosi della malattia sono peggioramento del sintomo della tosse, mancanza di respiro e dispnea.
Altri sintomi includono quanto segue:
– Dolore al petto.
– Raucedine.
– Malessere.
– Anoressia.
– Perdita di peso.
– Emottisi.
I sintomi possono derivare dall’invasione locale o dalla compressione delle strutture toraciche adiacenti, come la compressione che coinvolge l’esofago e che causa disfagia, la compressione che coinvolge i nervi laringei che causa raucedine o la compressione che coinvolge la vena cava superiore che causa edema facciale e distensione delle vene superficiali della testa e collo.
Possono anche essere presenti sintomi di metastasi a distanza, fra cui problemi (difetti) neurologici o cambiamento di personalità, dovuti a metastasi cerebrali, o dolore scheletrico, dovuto a metastasi ossee.
Raramente, i pazienti con SCLC possono presentare sintomi e segni di una delle seguenti sindromi paraneoplastiche:
– Secrezione inappropriata di vasopressina (ormone antidiuretico ADH).
– Sindrome di Cushing con aumentata secrezione dell’ormone adrenocorticotropo (ACTH).
– Degenerazione cerebellare paraneoplastica.
– Sindrome miastenica di Lambert-Eaton.
L’esame obiettivo può identificare una linfoadenopatia sopraclaveare estesa (allargata), un versamento pleurico o un collasso lobare, una polmonite associata o segni di altre patologie indotte dal fumo come la broncopneumopatia cronica ostruttiva.
Le opzioni terapeutiche per i pazienti sono determinate dall’istologia, dallo stadio, dalla salute generale e dalle comorbilità del paziente. Le indagini sui pazienti con sospetto SCLC si concentrano sulla conferma della diagnosi e sulla determinazione dell’entità della malattia.
Le procedure utilizzate per determinare la presenza di cancro includono quanto segue:
– Storia.
– Esame fisico.
– Valutazioni di laboratorio di routine.
– Radiografia del torace.
– Scansione TC toracica con infusione di materiale a contrasto.
– Biopsia.
Prima che un paziente inizi il trattamento, un patologo esperto di cancro del polmone dovrebbe rivedere il materiale isto-patologico. Ciò è fondamentale perché il carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC), che risponde bene alla chemioterapia e generalmente non viene trattato chirurgicamente, può essere confuso, all’esame microscopico, con il cancro del polmone non a piccole cellule (NSCLC).
L’immunoistochimica e la microscopia elettronica sono tecniche preziose per la diagnosi e la sotto-classificazione, ma la maggior parte dei tumori polmonari può essere classificata in base ai soli criteri di microscopia ottica.
Indipendentemente dallo stadio, l’attuale prognosi per i pazienti con SCLC è insoddisfacente nonostante i miglioramenti nella diagnosi e nella terapia effettuati negli ultimi 25 anni. Senza trattamento il carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC) ha il decorso clinico più aggressivo di qualsiasi altro tipo di tumore polmonare, con sopravvivenza media dalla diagnosi di soli 2-4 mesi.
Circa il 10% della popolazione totale di pazienti con SCLC rimane libero da malattia durante i 2 anni dall’inizio della terapia, che è il periodo di tempo durante il quale si verificano la maggior parte delle recidive.
Anche questi pazienti, tuttavia, rischiano di morire per cancro al polmone (sia di tipo a piccole cellule che di tipo non piccole cellule).
La sopravvivenza globale a 5 anni va del 5% al 10%.
Un importante fattore prognostico per il carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC) è l’estensione della malattia. I pazienti con malattia limitata (LD) hanno una prognosi migliore rispetto ai pazienti con malattia estesa (ED).
Per i pazienti con LD (malattia limitata), sono stati riportati casi di sopravvivenza media di 16-24 mesi e si raggiunge oggi, con le attuali forme di trattamento, una sopravvivenza media 5 anni del 14%.
I pazienti con diagnosi di LD (malattia limitata) che fumano dovrebbero essere incoraggiati a smettere di fumare prima di sottoporsi a terapia perché continuare a fumore può compromettere le possibilità di sopravvivenza prolungata.
Con terapia combinata (e cioè, chemio- più radioterapia), nei pazienti con malattia limitata (LD), è stata dimostrato un miglioramento della sopravvivenza a lungo termine. [Livello di evidenza: 1iiA]
Sebbene venga riportata una aumentata sopravvivenza a lungo termine tra i pazienti che sono stati sottoposti alla sola chirurgia o a chirurgia/chemioterapia, la chemioterapia combinata con radioterapia toracica (TRT) è considerata oggi lo standard di cura.
L’aggiunta di TRT (radioterapia toracica) aumenta la sopravvivenza assoluta di circa il 5% rispetto alla sola chemioterapia.
Il tempismo ottimale della TRT rispetto alla chemioterapia è stato valutato in molteplici studi e meta-analisi con evidenze di un certo peso che suggeriscono un piccolo beneficio con TRT precoce. [Livello di evidenza: 1iiA]
Nei pazienti con malattia estesa (ED), con la terapia attualmente disponibile(chemioterapia da sola) è riportata una sopravvivenza media che va da da 6 a 12 mesi, e la sopravvivenza libera da malattia a lungo termine è rara.
La radioterapia cranica profilattica prevengono la recidiva a livello del sistema nervoso centrale e possono migliorare la sopravvivenza in pazienti con un buon ‘performance status’ (buon stato fisico generale), e che hanno avuto una risposta completa o una risposta parziale molto buona alla chemio-radioterapia, nella malattia limitata (LD), o alla chemioterapia, nella malattia estesa (ED). [Livello di evidenza: 1iiA ]
Per questi ultimi pazienti la radioterapia toracica può migliorare i risultati a lungo termine.
Tutti i pazienti con questo tipo di tumore, al momento della diagnosi, possono essere opportunamente presi in considerazione per l’inclusione in studi clinici. Le informazioni sugli studi clinici in corso sono disponibili sul sito web dell’NCI (NCI website).